Синдром Жильбера: симптомы, причины

Синдром Жильбера – это редкая наследственная патология, которая обнаруживается не более чем у 7% взрослого населения; болезнь, в трех случаях из четырех поражающая желчевыводящую систему мужской половины населения. Это особенное состояние характеризуется тем, что, например, сегодня человек чувствует себя прекрасно, а завтра утром может проснуться с выраженными проявлениями болезни. Развиться синдром Жильбера может у любого, а избавиться от него достаточно сложно. В каких случаях можно заподозрить такой синдром у ребенка и чем проявляется данное заболевание?
Причины возникновения и механизм развития
Это самая часто встречающаяся форма наследственного пигментного гепатоза (заболевания печени), в основе которого лежит нехватка фермента глюкуронилтрансферазы. В норме он способствует связыванию непрямого билирубина (один из продуктов распада гемоглобина) с глюкуроновой кислотой в печеночных клетках. Из-за дефицита этого фермента нарушается захват клетками печени (гепатоцитами) билирубина, что, в свою очередь, отражается на переработке пищи.
Синдром Жильбера встречается относительно часто, передается преимущественно по мужской линии. При этом пожелтение кожи и склер отмечается практически у 15–45% родственников больного человека.
Проявляться заболевание начинает уже в детском возрасте, нередко сразу после рождения ребенка. Выраженные симптомы развиваются, как правило, после 20–30 лет. Что способствует активному развитию болезни?
- Злоупотребление алкоголем.
- Недостаточное питание.
- Выраженное умственное или физическое переутомление.
- Тяжелые и средней степени тяжести инфекционные болезни, особенно поражающие печень.
- Прием некоторых лекарств: гормональных и антибактериальных препаратов.
- Погрешности в диете с обилием острой, жирной и жареной пищи.
- Обострение сопутствующих хронических заболеваний.
- Любые операции.
Симптомы заболевания
Синдром Жильбера – это хроническое заболевание, которое протекает с чередованием стадий обострения и ремиссии (это период болезни без клинических ее проявлений). Как часто будут возникать симптомы патологии – зависит от поведения человека.
Первые проявления могут быть незначительными – это затяжная физиологическая желтуха (одно из переходных состояний новорожденного). Она бывает не выражена и в анализе крови не наблюдается значительных отклонений от нормы. Поэтому заподозрить о начале проявления синдрома Жильбера на данном этапе достаточно сложно.
Более интенсивно заболевание проявляется в юношеском возрасте после воздействия на организм вышеперечисленных факторов. Для него характерна триада синдромов:
- периодически появляющаяся желтуха с повышением в анализе преимущественно непрямого билирубина;
- астеноневротический синдром;
- появление болей в области живота и диспепсические признаки.
Желтуха не постоянна, а появляется время от времени, слабо выражена, или же хроническая, заметная только на склерах. Ее появление провоцируют неправильное питание и выраженная нагрузка на организм.
Астеноневротический синдром – это реакция нервной системы на изменения, происходящие в организме. Он проявляется:
- депрессивными расстройствами;
- нарушением концентрации внимания, быстрой утомляемостью;
- слабостью, потливостью и головокружениями;
- иногда страдающие синдромом Жильбера люди отмечают плохой сон и появление неприятных ощущений в области сердца, но при этом нет ухудшений в его работе на электрокардиограмме.
Диспепсические изменения отмечаются практически в 50% случаев и характеризуются следующими симптомами:
- тошнотой, отрыжкой;
- отсутствием аппетита;
- возникновением запоров, чередующихся с поносами, и метеоризма.
Такие симптомы, как тяжесть, боли в правом подреберье и в животе, незначительное увеличение печени проявляются не у всех или выражены незначительно.
Возможны сопутствующие проявления синдрома Жильбера: зуд кожи, появление камней в желчном пузыре, увеличение селезенки.
Все вышеописанные симптомы протекают доброкачественно. Некоторые авторы даже считают данное состояние не патологическим, а просто физиологической особенностью конкретного организма. Поэтому, отвечая на вопрос читателей «чем опасен синдром Жильбера», можем с уверенностью ответить, что хоть проявления его и неприятны, однако опасности для больного, и тем более, угрозы его жизни они не несут.
Диагностика и лечение
Для постановки диагноза пациенту необходимо сдать биохимический анализ крови, в котором будет обнаружено увеличение уровня непрямого билирубина. Более показательны нагрузочные тесты с использованием фенобарбитала и кордиамина. При их использовании в течение 10 дней содержание билирубина нормализуется.
Правильный образ жизни, наблюдение у врача и профилактика заболеваний печени, щадящая диета – залог хорошего самочувствия. Во время обострения длительным курсом назначают препараты, улучшающие связывание билирубина. Подробнее о принципах диагностики и тактике лечения этой патологии читайте в одноименной статье.
Синдром Жильбера – это благоприятное заболевание. Интенсивность его проявления, частота обострений и наличие сопутствующих симптомов зависит только от поведения человека. Болезнь не мешает привычному для него жизненному укладу и не приводит к инвалидизации, если регулярно наблюдаться у врача и соблюдать несложные правила.
Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Болезнь Жильбера. Как не пожелтеть»: