Синдром Жильбера: симптомы, причины

Синдром Жильбера – это редкая наследственная патология, которая обнаруживается не более чем у 7% взрослого населения; болезнь, в трех случаях из четырех поражающая желчевыводящую систему мужской половины населения. Это особенное состояние характеризуется тем, что, например, сегодня человек чувствует себя прекрасно, а завтра утром может проснуться с выраженными проявлениями болезни. Развиться синдром Жильбера может у любого, а избавиться от него достаточно сложно. В каких случаях можно заподозрить такой синдром у ребенка и чем проявляется данное заболевание?

Причины возникновения и механизм развития

Это самая часто встречающаяся форма наследственного пигментного гепатоза (заболевания печени), в основе которого лежит нехватка фермента глюкуронилтрансферазы. В норме он способствует связыванию непрямого билирубина (один из продуктов распада гемоглобина) с глюкуроновой кислотой в печеночных клетках. Из-за дефицита этого фермента нарушается захват клетками печени (гепатоцитами) билирубина, что, в свою очередь, отражается на переработке пищи.

Синдром Жильбера встречается относительно часто, передается преимущественно по мужской линии. При этом пожелтение кожи и склер отмечается практически у 15–45% родственников больного человека.

Проявляться заболевание начинает уже в детском возрасте, нередко сразу после рождения ребенка. Выраженные симптомы развиваются, как правило, после 20–30 лет. Что способствует активному развитию болезни?

1. Злоупотребление алкоголем.
2. Недостаточное питание.
3. Выраженное умственное или физическое переутомление.
4. Тяжелые и средней степени тяжести инфекционные болезни, особенно поражающие печень.
5. Прием некоторых лекарств: гормональных и антибактериальных препаратов.
6. Погрешности в диете с обилием острой, жирной и жареной пищи.
7. Обострение сопутствующих хронических заболеваний.
8. Любые операции.

Симптомы заболевания

Синдром Жильбера – это хроническое заболевание, которое протекает с чередованием стадий обострения и ремиссии (это период болезни без клинических ее проявлений). Как часто будут возникать симптомы патологии – зависит от поведения человека.

Первые проявления могут быть незначительными – это затяжная физиологическая желтуха (одно из  переходных состояний новорожденного). Она бывает не выражена и в анализе крови не наблюдается значительных отклонений от нормы. Поэтому заподозрить о начале проявления синдрома Жильбера на данном этапе достаточно сложно.

Более интенсивно заболевание проявляется в юношеском возрасте после воздействия на организм вышеперечисленных факторов. Для него характерна триада синдромов:

• периодически появляющаяся желтуха с повышением в анализе преимущественно непрямого билирубина;
• астеноневротический синдром;
• появление болей в области живота и диспепсические признаки.

Желтуха не постоянна, а появляется время от времени, слабо выражена, или же хроническая, заметная только на склерах. Ее появление провоцируют неправильное питание и выраженная нагрузка на организм.

Астеноневротический синдром – это реакция нервной системы на изменения, происходящие в организме. Он проявляется:

• депрессивными расстройствами;
• нарушением концентрации внимания, быстрой утомляемостью;
• слабостью, потливостью и головокружениями;
• иногда страдающие синдромом Жильбера люди отмечают плохой сон и появление неприятных ощущений в области сердца, но при этом нет ухудшений в его работе на электрокардиограмме.

Диспепсические изменения отмечаются практически в 50% случаев и характеризуются следующими симптомами:

• тошнотой, отрыжкой;
• отсутствием аппетита;
• возникновением запоров, чередующихся с поносами, и метеоризма.

Такие симптомы, как тяжесть, боли в правом подреберье и в животе, незначительное увеличение печени проявляются не у всех или выражены незначительно.

Возможны сопутствующие проявления синдрома Жильбера: зуд кожи, появление камней в желчном пузыре, увеличение селезенки.

Все вышеописанные симптомы протекают доброкачественно. Некоторые авторы даже считают данное состояние не патологическим, а просто физиологической особенностью конкретного организма. Поэтому, отвечая на вопрос читателей «чем опасен синдром Жильбера», можем с уверенностью ответить, что хоть проявления его и неприятны, однако опасности для больного, и тем более, угрозы его жизни они не несут.

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза пациенту необходимо сдать биохимический анализ крови, в котором будет обнаружено увеличение уровня непрямого билирубина. Более показательны нагрузочные тесты с использованием фенобарбитала и кордиамина. При их использовании в течение 10 дней содержание билирубина нормализуется.

Правильный образ жизни, наблюдение у врача и профилактика заболеваний печени, щадящая диета – залог хорошего самочувствия. Во время обострения длительным курсом назначают препараты, улучшающие связывание билирубина. Подробнее о принципах диагностики и тактике лечения этой патологии читайте в одноименной статье.

Синдром Жильбера – это благоприятное заболевание. Интенсивность его проявления, частота обострений и наличие сопутствующих симптомов зависит только от поведения человека. Болезнь не мешает привычному для него жизненному укладу и не приводит к инвалидизации, если регулярно наблюдаться у врача и соблюдать несложные правила.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Болезнь Жильбера. Как не пожелтеть»: