Cиндром холестаза

Синдром холестаза – симптомокомплекс, обусловленный нарушением выработки, выделения и выведения желчи. Не является самостоятельной нозологической единицей, а входит в состав клинических проявлений некоторых заболеваний.

Развиться холестатический синдром может у лиц любого возраста, включая новорожденных. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В группу повышенного риска по возникновению внутрипеченочного холестаза входят беременные в III триместре гестационного периода.

Классификация

В зависимости от уровня, на котором нарушился отток желчи, холестаз делится на:

• внутрипеченочный (внутридольковый и междольковый);
• внепеченочный;
• комбинированный (сочетает в себе первые два вида).

По характеру течения:

• острый;
• хронический.

Согласно особенностям клинической симптоматики может быть:

• с желтухой;
• без проявлений желтухи.

Причины возникновения

Внутри- и внепеченочный холестаз имеют некоторые отличия относительно причинных факторов. Патологические процессы, возникающие на уровне печеночных клеток:

• злоупотребление алкогольными напитками;
• инфекционное поражение (вирус Эпштейна-Барр, ЦМВ, гепатит B, C, D);
• отравление токсическими соединениями (например, тяжелыми металлами);
• прием некоторых лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные препараты, стероидные гормоны);
• аутоиммунная патология (аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени);
• наследственные заболевания (муковисцидоз, болезнь Байлера).

Внепеченочные причины холестаза:

• желчнокаменная болезнь (при перекрытии камнем просвета общего желчного протока или Фатерова сосочка);
• сужение холедоха;
• спазм сфинктера Одди;
• сдавление общего желчного протока злокачественными и доброкачественными новообразованиями.

Механизм развития

Возникновение внутрипеченочного холестаза обусловлено следующими механизмами:

1. Нарушение синтеза желчи. Изменяется ее компонентный состав, свойства.
2. Застой желчи на уровне клеток печени. Снижается проницаемость их мембран, уменьшается активность белков-переносчиков.
3. Сбой в системе внутрипеченочных желчных протоков. Синтез желчи при этом может не страдать, однако часто наблюдается нарушение проходимости и целостности эпителия холангиол.

Внепеченочный холестаз связан с затруднением выведения желчи по внепеченочным протокам. Патогенетические механизмы:

• структурные изменения стенок желчных протоков;
• перекрытие просвета некоторыми телами (например, камнями, паразитами) изнутри;
• сдавление желчного протока извне.

Симптомы

Холестатический синдром имеет богатую клиническую картину, включающую следующие проявления:

• желтуха (не обязательный симптом);
• кожный зуд (мучительный, длительный);
• ксантомы (небольшие липидные отложения в виде желтых пятен на коже);
• изменение цвета кала (становится светлее);
• потемнение мочи;
• умеренное увеличение размеров печени (иногда за счет этого возможно появление боли или тяжести в правом подреберье).

В подавляющем большинстве случаев холестаз сопровождает синдром желудочно-кишечной диспепсии:

• ухудшение аппетита (может привести к потере массы тела);
• изжога, отрыжка (чаще всего после приема жирной пищи);
• периодические приступы тошноты;
• метеоризм;
• диарея.

При выраженном холестазе присоединяется астеновегетативный синдром:

• повышенная утомляемость;
• постоянное чувство усталости;
• усиленная потливость.

Длительные патологические внутрипеченочные изменения могут привести к попутному нарушению всасывания жирорастворимых витаминов. Тогда возникают такие симптомы:

• ухудшение сумеречного зрения («куриная слепота» вследствие A-гиповитаминоза);
• остеопороз, частые переломы костей (дефицит витамина D₃);
• слабость в мышцах, поражение периферических нервов, мозжечковые нарушения (нехватка витамина E);
• повышенная кровоточивость, склонность к появлению «синяков» (при уменьшении уровня витамина K).

Диагностический подход

Синдром холестаза устанавливается на основании жалоб, данных осмотра, а также анализа результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. Главная цель, стоящая перед врачом – это установление истинной причины возникших симптомов.

Лабораторная диагностика

Больному рекомендуют сдать следующие анализы:

• биохимический анализ крови (повышается активность ряда ферментов – щелочной фосфатазы, гамма-глутамил-транспептидазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы, ферментов цитолиза; увеличивается уровень холестерина, желчных кислот; снижается содержание общего белка; изменяется соотношение прямого и непрямого билирубинов);
• клинический анализ крови (возможно ускорение СОЭ при воспалительном процессе);
• общий анализ мочи (потемнение цвета, увеличение уровня уробилиногена);
• копрограмма (осветление кала, стеаторея (повышенное содержание жира в каловых массах), иногда выявляются паразиты, вызвавшие обтурацию (закупорку) желчных протоков);

Инструментальные исследования

Дополнительные методы диагностики, помогающие выяснить тип холестаза (внутри- или внепеченочный):

• 

  Магнитно-резонансная холангиография

  УЗИ органов брюшной полости (увеличение размеров печени, наличие камней в желчном пузыре и изменение его конфигурации);

• некоторые виды холангиографии (исследование проходимости желчных протоков);
• компьютерная и магнитно-резонансная томография (признаки изменений структуры печени и окружающих ее тканей);
• биопсия печени (используется при полном исключении внепеченочных факторов застоя желчи).

Принципы лечения

Главная цель – устранение причины синдрома холестаза. Для этого может потребоваться проведение оперативного вмешательства или назначение некоторых групп лекарственных препаратов.

Консервативное лечение

Принципы:

1. Диетотерапия. Нормализация режима питания. Ограничение приема жирной, острой пищи.
2. Назначение нескольких групп лекарств, направленных на патогенетические звенья и устранение симптомов:

• желчегонные препараты (Урсосан, Урсофальк);
• гепатопротекторы (Гептрал, Карсил);
• антипруритогены при кожном зуде (Ондасетрон, Налоксон);
• ферменты для улучшения пищеварения (Креон, Мезим);
• витамины (A-,D-,E-,K-содержащие препараты).

3. Физиотерапия. Назначается вне острого периода заболеваний. Виды лечения:

• электрофорез с магний-содержащими препаратами;
• диадинамотерапия.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство применяется только в том случае, если иные способы лечения не эффективны. Основные направления:

• восстановление желчевыведения (удаление камней, паразитов, новообразований, установка стентов и рассечение сужений желчных протоков);
• пересадка печени от донора (крайняя мера при тяжелой печеночной недостаточности).

Холестаз – это важный клинико-лабораторный синдром. Он является отчетливым сигналом того, что в организме может присутствовать довольно серьезная патология, требующая своевременного лечения. Дальнейший прогноз будет напрямую зависеть от времени обращения за квалифицированной помощью.