Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит – это заболевание внутри- и внепеченочных желчных протоков, которое характеризуется хроническим воспалением их стенки, влекущим за собой процессы склерозирования (замещения рубцовой тканью). Это самостоятельная патология, не имеющая причинной связи с какими-либо другими болезнями печени, однако, часто приводящая к осложнениям со стороны этого органа. Большинство заболевших составляют некурящие мужчины зрелого (около 40 лет) возраста. Женщины болеют в два раза реже мужчин.

О том, почему и как развивается первичный склерозирующий холангит, о клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения этого заболевания вы узнаете из нашей статьи.

Причины и механизм развития

К сожалению, сегодня ученые все еще не могут дать уверенный ответ на вопрос «Почему развивается первичный склерозирующий холангит?». Считается, что повышают вероятность заболеть им следующие факторы:

  • генетическая предрасположенность (нередки случаи болезни у близких родственников разных поколений);
  • вирусы (особенно цитомегало- и реовирус 3-го типа);
  • склонность к аутоиммунным заболеваниям (практически у всех больных были обнаружены антигены гистосовместимости HLA-B8 и HLA- DR3, способствующие развитию иммунных реакций против клеток своего же организма);
  • воздействие токсических веществ (в частности, солей тяжелых металлов).

Под влиянием вышеуказанных, а, возможно, и каких-либо иных, факторов в желчных протоках возникает воспалительный процесс. Со временем пораженные клетки замещаются фиброзной (рубцовой) тканью, просвет протоков сужается, нарушается отток из печени желчи – развивается холестаз. Желчные кислоты, не имея пути оттока, всасываются стенкой кровеносных сосудов в кровь и разносятся по организму, вызывая ряд характерных симптомов.Первичный склерозирующий холангит симптомы и лечение

Клиническая картина

На протяжении нескольких лет болезнь может протекать бессимптомно или же проявляться слабо выраженной общей симптоматикой. Больные не могут уверенно указать, когда именно они заболели. Совершенно случайно во время обследования по поводу какого-либо другого заболевания может быть выявлено повышение уровня в крови печеночных ферментов – АсАТ, АлАТ, ЩФ и других.

По мере прогрессирования патологического процесса нарастают и клинические проявления его. Основными симптомами являются:

  • слабость, постоянная сонливость;
  • ухудшение аппетита;
  • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек (полости рта), склер глаз;
  • зуд кожи (возникает из-за отложения в коже желчных солей), расчесы;
  • похудение;
  • постоянное или периодическое повышение температуры тела от субфебрильных (37-38 °С) до фебрильных (выше 38 °С) значений, ознобы;
  • Первичный склерозирующий холангит симптомы и лечениепостоянная ноющая, тупая боль в правом подреберье, отдающая в правое плечо, шею, лопатку;
  • усиленная пигментация кожи (потемнение ее);
  • ксантомы (подкожные отложения липидов), ксантелазмы (отложения липидов на веках);
  • чувство дискомфорта, тяжесть, ноющая боль в левом подреберье, возникающая из-за увеличения селезенки.

Нередко первичный склерозирующий холангит протекает одновременно с одним из хронических воспалительных заболеваний кишечника – неспецифическим язвенным колитом или болезнью Крона.

Осложнениями его, как правило, становятся хронический холестаз, вторичный билиарный цирроз печени, кровотечения из варикозно расширенных вен или холангиоцеллюлярная карцинома (рак печени).

Принципы диагностики

Врач заподозрит патологию печени или желчевыводящих путей уже на основании жалоб больного, данных анамнеза жизни и заболевания. Затем он оценит объективный статус больного – проведет осмотр (обнаружит желтуху, расчесы на коже, возможно, нагноившиеся), пальпацию и перкуссию (прощупает и простучит увеличенную в размерах печень, а в ряде случаев и селезенку; узнает у больного, болезненны ли прикосновения к печени).

С целью уточнения диагноза больной будет направлен на дообследование, которое может включать в себя такие методы:

  • общий анализ крови (могут иметь место неспецифические признаки воспалительного процесса в организме – повышенный уровень лейкоцитов и СОЭ);
  • биохимический анализ крови (выявит повышенный уровень печеночных ферментов – АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы и других);
  • Первичный склерозирующий холангит симптомы и лечениеУЗИ органов брюшной полости;
  • эластография печени (надавливание датчиком УЗИ на печень для оценки эластичности органа) – в случае замещения клеток печени соединительной тканью эластичность органа будет снижена;
  • дуоденальное зондирование с последующим исследованием состава выделившейся желчи;
  • РХПГ (ретроградная холангиопанкреатография);
  • чрезкожная чрезпеченочная холангиография;
  • магниторезонансная томография;
  • биопсия печени (наиболее информативный метод, позволяющий достоверно оценить состояние исследуемого материала (клеток печени) – обнаружить признаки воспаления, участки фиброза, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями; на основании результатов биопсии выставляют стадию первичного склерозирующего холангита – 1, 2, 3 или 4).

Первичный склерозирующий холангит выставляют в случае исключения других заболеваний, сходных с ним по клиническим проявлениям.

Тактика лечения

Как правило, лица, страдающие этой патологией, проходят лечение в условиях стационара. Оно преследуют такие цели:

  • ликвидация воспалительного процесса;
  • восстановление нормального оттока желчи в кишечник;
  • выведение токсинов из организма;
  • нормализация обменных процессов.

В зависимости от состояния больного лечение может проводиться консервативным или хирургическим путем.

Консервативное лечение

Первичный склерозирующий холангит симптомы и лечениеВключает в себя постельный или полупостельный режим, диетические рекомендации и медикаментозную терапию.

Диета

Больному назначают питание согласно столу № 5. Необходимо резко уменьшить количество жареной, жирной и острой пищи, животные жиры заменить на растительные.

Следует ограничить прием или вовсе исключить из рациона:

  • наваристые жирные бульоны – мясные, грибные;
  • жирные сорта рыбы и мяса;
  • сало, кулинарные жиры;
  • копчености, маринады, соленья;
  • жареные яйца;
  • сдобу;
  • кислые фрукты и ягоды;
  • острые приправы, пряности;
  • холодные продукты (мороженое, напитки);
  • шоколад, кофе, какао;
  • алкоголь.

Разрешены к употреблению:

  • нежирное мясо (курица, кролик, телятина);
  • хлеб из муки грубого помола, несдобного теста;
  • крупяные или макаронные супы на овощном отваре;
  • каши;
  • Первичный склерозирующий холангит симптомы и лечениенежирные молочные продукты (творог, сметана, сыры);
  • яйца – 1 в сутки;
  • сливочное или растительное масло в количестве до 50 г в сутки;
  • овощи;
  • некислые ягоды и фрукты;
  • некислые компоты и соки;
  • некрепкий чай;
  • варенье, мед, сахар.

Медикаменты

Больному могут быть назначены лекарственные препараты следующих групп:

  • спазмолитики (помогают облегчить боль) – но-шпа, спазмобрю и другие;
  • гепатопротекторы (стимулируют обменные процессы в печени) – эссенциале, гепабене и прочие;
  • иммуносупрессоры (азатиоприн), глюкокортикоиды (преднизолон) – угнетают воспалительный процесс;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) – связывают и выводят из организма токсины, защищают клетки печени от их воздействия (урсосан);
  • антигистаминные средства (лоратадин, цетиризин) – уменьшают интенсивность зуда;
  • ферменты (креон, панзинорм и прочие) – улучшают пищеварение;
  • витамины и микроэлементы (восполняют дефицит, возникший в результате нарушения обменных процессов).

Хирургическое лечение

Первичный склерозирующий холангит симптомы и лечениеОперативное вмешательство показано больным с закупоркой желчевыводящих протоков и отсутствием эффекта от консервативного лечения.

Может быть проведена баллонная дилатация и стентирование желчных протоков (расширение их специальными баллонами и установка стента – сеточки, препятствующей сужению). В тяжелых случаях единственным эффективным методом лечения становится трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

Первичный склерозирующий холангит – хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, которое рано или поздно приводит к развитию хронической печеночной недостаточности. Ухудшают прогноз поздний возраст больного, развитие осложнений, сопутствующая хроническая патология кишечника.

В среднем с момента появления первых симптомов болезни до летального исхода проходит от 7 до 12 лет.

Поскольку причины развития этой патологии достоверно не известны, специфические профилактические мероприятия отсутствуют.

(Пока оценок нет)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *